Auspitz現象

各論3 「皮膚・頭頸部疾患」
(問題)
乾癬ではAuspitz現象がみられる。

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(答え)○

(解説)
アウスピッツ現象とは、鱗屑を剥離すると点状出血をみることである。アウスピッツ血露現象ともいう。

乾癬とは、慢性再発性難治性の炎症性角化症である。典型疹は、境界が明確な紅斑上に厚い鱗屑を付着する。臨床像，合併症から尋常性乾癬，滴状乾癬，膿疱性乾癬，関節症性乾癬，乾癬性紅皮症に分類される。
　
初発年齢は、20歳前後に大きなピーク、60歳代に小さなピークがある。発生頻度に人種差があり、白人に多い。アメリカの白人で人口の約2％，わが国では0.02〜0.05％である。欧米では家族内発生例も多い。
　
発症原因は不明だが、人種を問わずHLA抗原，HLA‐A1, B13, BW16, B17, B37, CW6, DR7をもつヒトに発症頻度の高いことから、遺伝学的基盤の関与が示唆される。典型疹の病理組織像は表皮の増殖性肥厚と顆粒層の消失を伴った錯角化形成。真皮乳頭の血管腔の拡張と同部からの白血球の表皮内，角質層への遊走により形成される微小膿瘍。組織像よりその発症に角化過程の異常，免疫学的異常の関与が考えられている。
　
治療としては、活性化ビタミンD3軟膏やステロイド外用(内服は膿疱性乾癬を引き起こす可能性があるため、原則として行わない)、密封法(ODT)も用いられる。PUVA療法も用いられることがある。重症型では、エトチレナートや免疫抑制薬(メトトレキサート、シクロスポリンなど)の内服を行う。

汗孔角化症

今日の一問各論3 「皮膚・頭頸部疾患」
(問題)
汗孔角化症はPUVA療法の適応疾患である。

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(答え)×

(解説)
PUVA療法の適応は以下の疾患。
1.乾癬
2.尋常性白斑
3.菌状息肉症
4.円形脱毛症
5.掌蹠膿胞症

汗孔角化症とは、四肢や体幹、顔面に散在する、辺縁が縁取り上に隆起した円形かつ褐色の常染色体優性遺伝の慢性進行性角化性病変である。

自覚症状はないが、慢性に進行し、稀に有棘性細胞癌などに移行する。コロノイド層板cornoi lamellaと呼ばれる不全角化細胞の柱が特徴的な病理所見である。治療は、外科的切除やエトチレナート内服である。

[補足]
播種状表在性光線角化症は、成人女子に多く日光露出部に発生するが、他病型（Mibelli型，掌蹠角化型）は男子に多く、小児期発症である。Mibelli型は四肢，顔頚部，外陰に好発し、小さな角化性丘疹が周辺に拡大し、中央は陥凹・萎縮，辺縁では堤防状に角質増殖をみる。

Darier病＆PUVA療法

今日の一問各論3 「皮膚・頭頸部疾患」
(問題)
Darier病はPUVA療法の適応疾患である。

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(答え)×

(解説)
ダリエー病とは、独特の臨床像を呈する常染色体優性遺伝性角化異常症である。異常角化と棘融解というきわめて特徴的な組織学的変化を同時に有する。小児期〜思春期に発症する。

定型疹は常色の硬い小丘疹で必ずしも毛嚢一致性とは限らない。皮疹は黄色の悪臭を伴う痂皮でおおわれ、融合して大きな増殖性の灰褐色の局面を形成する。好発部位は脂漏部位を中心に顔面，頚部，肩，背部，四肢屈側で、対称性に侵す。粘膜疹（舗石状），点状掌蹠角化，爪下角質増殖を伴う爪変形もしばしば合併する。ときに精神身体発達遅延をみる。
　
易感染性で、単純性疱疹や種痘によりカポジ痘瘡状発疹などを惹起しやすい。日光により悪化し、通常、夏季に増悪する。診断としては、臨床像のほか、生検により、特徴的組織像（円形体，顆粒）を認めることによる。
　
治療としては、レチノイドの全身投与がしばしば有効であり、二次感染を生ずる場合には患部の清潔と抗生物質の全身投与を要する。

[補足]
PUVA療法の適応は以下の疾患。
1.乾癬
2.尋常性白斑
3.菌状息肉症
4.円形脱毛症
5.掌蹠膿胞症

魚鱗癬

今日の一問各論3 「皮膚・頭頸部疾患」
(問題)
成年に始まった魚鱗癬では悪性腫瘍の合併を疑う。

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(解答)○

(解説)魚鱗癬とは、角層の剥脱機構に異常が生じた結果、全身の皮膚が乾燥および粗造化して落屑を生じる状態のことをいう。魚の鱗のように見えることから名付けられた。皮膚の角化や脱落過程に先天的な異常があり、遺伝性角化症に分類される物が大部分であるが、まれに後天的にこの症状を呈する場合があり、悪性腫瘍に伴うことが多い。
　
魚鱗癬は、臨床症状や遺伝形式、罹患部位などによって10種類以上に分類される。

ブラックジャックに、登場していましたね。
登場する祈祷師は、周囲の人間の病気に対する不理解で、少し屈折しているように描かれていました。やはり、周囲の目にさらされている皮膚の病変というのは、アトピーを始め、患者さんの心理的負担が大きい、と考えさせられた回です。

ちなみに、患者さんの会で、魚鱗癬の会さんが活動されているようです。

先天性表皮水疱症＆Nikolsky現象

今日の一問各論3 「皮膚・頭頸部疾患」
(問題)
先天性表皮水疱症ではNikolsky現象がみられる。

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(答え)○

(解説)
先天性表皮水疱症とは、主として先天的素因に基づき，比較的軽微な外力で皮膚や粘膜に水疱を生ずる一群の疾患である。表皮基底膜を構成する分子の先天異常や欠損による。先天的に皮膚が脆弱で、僅かな外力で生後早期から、全身、特に機械的刺激部位に水疱、びらん、潰瘍を形成する(Nikolsky現象)。
　
遺伝形式，病理所見，臨床所見により、単純型，接合部型，優性栄養障害型，劣性栄養障害型に大別される。多くは生後1年未満で発症し、機械的刺激を受けやすい手足，肘頭，膝蓋部などに水疱，びらんを反復する。
　
単純型は、単に水疱形成だけで続発性変化はなく、接合部型は皮膚萎縮，歯の形成不全などを伴う。
　
優性・劣性栄養障害型は瘢痕を生じ、とくに劣性栄養障害型では指趾癒着や歯の形成不全，粘膜症状を伴う。単純型，優性栄養障害型は優性遺伝を示し、加齢とともに軽快する。接合部型，劣性栄養障害型は劣性遺伝を示し、難治または重症である。
　
治療としては、機械的刺激・外傷を避けて二次感染防止、病型によりビタミンE，フェニトインを試みるが確実なものはない。

[補足]
・Nikolsky現象の見られる疾患
1)天疱瘡
2)TEN(中毒性表皮壊死症)
3)先天性表皮水疱症
4)SSSS(ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群)