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皮膚線維腫

今日の一問各論3 「皮膚・頭頸部疾患」
(問題)
皮膚線維腫は高齢者に好発する。



(答え)×
(解説)皮膚線維腫とは、線維芽細胞やマクロファージが真皮内で限局性に増殖した良性の硬い腫瘍である。自覚症状を欠く。虫さされなどの外傷に反応して発生する場合がある。成人(女性に多いらしい)の四肢伸側に、直径数mm〜2cm程度の褐色調の隆起性結節を形成する。単発が多い。治療としては、外科的に切除する。

[補足]
鑑別疾患としては悪性黒色腫、隆起性皮膚線維肉腫、黄色腫、黒子、青色母斑などがあります。
また、自覚症状を欠き、悪性化をきたさないので、悪性腫瘍でないことがあきらかならば、放置して良いらしいです。

悪性黒色腫

今日の一問各論3 「皮膚・頭頸部疾患」
(問題)
悪性黒色腫は足底に好発する。



(答え)○

(解説)
悪性黒色腫は、メラノサイトの悪性腫瘍である。悪性黒色腫は臨床・病理組織学的所見により、結節型黒色腫、表在拡大型黒色腫、悪性黒子型黒色腫、末端黒子型黒色腫の4病型に分類される(Clark分類)。結節型は周囲に色素斑を伴わないが、他の3病型では結節周囲に黒褐色調の斑ないし局面が認められ、この部分の組織学的所見の差により互いに区別される。
 
悪性黒色腫の発生頻度と好発部位、病型別相対頻度には顕著な人種差が存在する。発生頻度は白人で最も高く、黒人で低く、日本人などの黄色人種はその中間である。日本人における好発部位は、足底と手足の爪部であり、病型的には末端黒子型が最も多いが、結節型もかなり多数みられる
 
リンパ行性、血行性に転移しやすく、肺や骨に浸潤、悪性度が高い。治療は早期発見、早期外科的切除が大原則である。他の治療法はあまり効果がない。

Merkel細胞癌

今日の一問各論3 「皮膚・頭頸部疾患」
(問題)
Merkel細胞癌は脂腺母斑に合併する頻度が高い。



(答え)×
(解説)
Merkel(メルケル)細胞癌とは、表皮に存在するMerkel細胞(触覚受容細胞と考えられている)由来の皮膚癌である。高齢者の顔面、頭頚部、四肢に紅色のドーム状腫瘤を形成し悪性度が高い。治療は広範囲切除に放射線、化学療法を行う。

脂腺母斑は、出生時より存在して頭部,顔面に好発し、頭部被髪部や顔面に好発する。頭部に生じると脱毛斑となる。加齢とともに基底細胞などの悪性腫瘍を生じる場合があるため、切除が望ましい。表皮、付属器、結合組織など、種々の成分由来の細胞が増殖して生じる。

経過としては、以下の通り。
(第一期)
乳幼児期は限局性類円形,楕円形の黄色,表面顆粒状の軽度隆起した局面で、有髪部位では毛髪を欠如する脱毛斑となる。
(第二期)
思春期以後、病変部は乳頭状,結節状,疣贅状に盛り上がる。
(第三期)
次いで病変内に種々の付属器系良性腫瘍や基底細胞腫などの悪性腫瘍が発生する。

脂腺母斑に眼,神経,骨などの異常を合併すると、脂腺母斑症候群という。

[補足]
…ということなので、Merkel細胞癌は"神経系腫瘍"です。一方、脂腺母斑は表皮、付属器、結合組織など、種々の成分由来の細胞が増殖して生じます。脂腺母斑は、基底細胞癌や真皮・表皮に腫瘍ができますが、特にメルケル細胞癌との関連性は薄いようです。

基底細胞癌

各論3 「皮膚・頭頸部疾患」
(問題)
基底細胞癌は自然消退する。



(答え)×

(解説)基底細胞癌は、頻度の高い皮膚癌である。紫外線などが誘因となり、高齢者の顔面正中部に好発する。中央は潰瘍化し、その周囲に灰黒色の小結節が縁取るように配列する。局所で強い浸潤を示すこともある。転移は稀で生命予後は良好であるが、切除しない限り正常組織を破壊しつつ増殖するので、早期の外科的治療が必要となる。

[補足]
多数の病型があることからもわかるように、多様な臨床症状を示します。
ちなみに病型は、結節潰瘍型、破壊型、表在型(Paget様基底細胞腫)、斑状強皮型、Pinkus型などがあります。

色素性乾皮症

今日の一問各論3 「皮膚・頭頸部疾患」
(問題)
色素性乾皮症では有棘細胞癌が発生し得る。



(答え)○

(解説)
・有棘細胞癌でみとめられる先行病変
1)癌前駆症
→Bowen病、光線角化症、白板症、色素性乾皮症、汗孔角化症、外陰萎縮症
2)瘢痕性病変
→熱傷瘢痕、慢性放射線皮膚炎、尋常性瘢痕、慢性膿皮症、円板状エリテマトーデス
3)その他
→包茎、先天性多型皮膚萎縮症、栄養障害型表皮水疱症、尖圭コンジローム、扁平苔癬

1)癌前駆症の中に、色素性乾皮症が含まれています。
色素性乾皮症は、DNA修復過程に先天的障害があり、紫外線により細胞が傷害されやすく、日光照射により日焼け症状をきたします。乳幼児期よりみられる強い紫外線過敏とその後高頻度に生じてくる皮膚悪性腫瘍(基底細胞上皮腫[基底細胞癌],有棘細胞癌,悪性黒色腫)を特徴とする常染色体性劣性遺伝病と言えます。反復露光により紅斑を繰り返しているうちに、色素沈着・脱失,粗造・乾燥化をきたし特徴的な顔貌となります。成長に伴い悪性腫瘍を合併しやすいです。治療は徹底的な遮光を行います。

[補足]
色素性乾皮症は何故か、物語の題材にされやすい病気らしいです。 YUIさん主演のタイヨウのうた/北風と太陽。や藤原竜也主演の映画「ムーンライト・ジェリーフィッシュ」、クール・ムーンライト―月の輝く庭で…など、『夜に生きる』姿が、神秘的な感じがして、使われるみたいです。(そういえば、ブラッドピットさんの初期の作品「リック」もそうだったような気がします…こちらは光線過敏症だったかな?)
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