Marfan症候群 水晶体偏位

各論III-5「外眼部・前眼部疾患」
Marfan症候群では水晶体偏位をきたす。

(答え)○
(正答率)86.5% [12：37時点]
…ヒネりも何もない、ストレートな問題。
そういえば、授業中に画像でみたときは、「水晶体偏位？」と何が何やらだったのを思い出した。

(解説)Marfan症候群
・概念
Marfan症候群とは、骨、眼、心血管異常を合併する先天性結合織異常に基づく系統疾患である。コラーゲン代謝異常で、常染色体遺伝である。

・原因
フィブリンという細胞外マトリクスをコードする遺伝子(FBN1)の異常である。

・疫学
発生頻度は1/15,000　男性に多い。

・臨床像
1)骨の異常：細長体型、高身長(四肢が長く、クモ状指)、漏斗胸など

2)眼球症状：水晶体亜脱臼(水晶体偏位)、青色強膜

3)心血管病変：嚢胞性中膜壊死による大動脈病変：大動脈弁輪拡張症→AR

4)その他：伸展線条、自然気胸

[注]これは、医学評論社で毎平日更新中の一問一答を解説していく…という、不毛なことをやるコーナーです。

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副腎皮質ステロイド薬の副作用…その2

各論III-5「外眼部・前眼部疾患」
副腎皮質ステロイド薬の副作用として白内障がみられる。

(答え)○
(正答率)87.3%　[22：51時点]
…案の定、高い正答率。

(解説)前回のコピペ。

副腎皮質ステロイド薬の内服で起こる副作用としては、白内障,緑内障(ステロイド白内障,ステロイド緑内障)がある。

ステロイド白内障とは,ステロイドホルモンの内服，点眼療法などによって生ずる白内障のことを呼ぶ．水晶体上皮，嚢の透過性が亢進した結果，混濁する．進行すると視力障害を起こすが，水晶体摘出手術によって視力を回復することができる．

ステロイド緑内障とは,副腎皮質ホルモンの局所および全身投与に伴って，一部の患者は眼圧が上昇し，連用すると原発開放隅角緑内障に近似した視野欠損を起こす．ステロイド緑内障と命名されて医原病の一つとして注目されている．ステロイド眼圧反応性は素因として遺伝するし，緑内障患者はステロイド反応陽性者が多い．治療は直ちにステロイド投与を中止することであるが，症例によっては減圧療法を必要とする．

ちなみに、ステロイド薬の内服による副作用は、
1)感染症 2)消化性潰瘍 3)代謝障害(糖尿病,骨粗鬆症) 4)精神障害
5)副腎皮質不全 6)血栓,動脈硬化 7)高血圧 8)小児の成長抑制
9)月経異常 10)ざそう(ニキビ),多毛 11)白内障,緑内障 12)大腿骨頭壊死

角膜実質まで及んだ組織欠損を角膜潰瘍と呼ぶ．原因的に感染性と非感染性に分けられる．
感染性の中で細菌によるものは化膿性潰瘍性の角膜炎で，しばしば前房蓄膿を伴い，匐行性角膜潰瘍とも呼ばれる．真菌感染による潰瘍もある．
ウイルス性では単純ヘルペスによるものが多く，樹枝状角膜炎から始まり，拡大すると地図状潰瘍となる．以上の感染性潰瘍は角膜中央部に好発する．
これに反して，角膜辺縁部に起こるものには非感染性が多い．その中でカタル性角膜潰瘍はカタル性結膜炎に合併することがあるためこの名があり，輪部に沿った潰瘍で，アレルギーによると考えられる．
感染症には抗生物質などを用いる．非感染性のものにはステロイド点眼が有効のことがあり，また抗コラゲナーゼ剤も用いられる．

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虹彩毛様体炎とは

各論III-5「外眼部・前眼部疾患」
虹彩毛様体炎では羞明をきたす。

(答え)○
(正答率)80.0%　[23：19時点]
…結構な正答率で驚き。
「〜がある」というのを否定するのは、難しいということから、○にする人が多いのでしょうか？正解するのは、簡単なんでしょうな。

(解説)
・概念
虹彩毛様体炎とは,ぶどう膜uveaの前部である，虹彩・毛様体の炎症である.

・症状
自覚的には羞明，眼痛，視力低下が起こる．

・検査
他覚的には,細隙灯顕微鏡検査で角膜，前房，隅角，虹彩，瞳孔，硝子体に炎症所見を観察することができる．〔

・治療
1％アトロピン点眼による散瞳および毛様体の安静，消炎の目的でステロイドの局所および全身的投与が必要となる．予後は,病因によるが早期発見，早期治療が行われれば一般的によい．

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強膜炎とは

各論III-5「外眼部・前眼部疾患」
強膜炎は黄色ブドウ球菌が原因となる。

(答え)×
(正答率)58.7% [16：39時点]
…こういう"引っかけ"っぽい問題…好き。

(解説)
・概念
強膜炎とは,強膜scleraの炎症であり，通常全身疾患，ことに免疫異常と関係している．疼痛を伴い，両側性のこともあり，また再発をみることもある．
強膜は眼球の外膜を形成し，強靱である．主成分はコラーゲンであるが角膜とは異なり大小まちまちで，その走行も不規則で不透明である．
前部強膜は球結膜の下に存在し，角膜輪部を除いて血管に乏しい．結膜に被覆されている部分の結合組織には深部に血管の豊富な層があり上強膜episcleraと呼ばれている．しかし，炎症が起こると上強膜，強膜の区別は困難なことが多い．
昔は結核性のものが多く，組織学的にも結核結節が証明され，らい，梅毒もみられたが，現在はリウマチ性のものが多い．

・症状
単に軽度の発赤，充血，腫脹をきたし，瞳孔がやや散大する程度でステロイド剤の点眼で2〜3週で治癒するものが多いが，重症型では一過性の虚血性変化を経過したと考えられる，種々の程度の強膜軟化を後遺症として残すものがある．また，リウマチを疑われるが確証がなく，数週以上にわたって頑固な強膜充血が続く症例があり，ステロイドに強固に抵抗するものがある．これらの症例は角膜にも病変が波及し予後が悪い．
川崎病の初期にも強膜炎を起こすものが多いが，浮腫が少なく，血管の怒張が強く，血管炎症といわれている．その他，他疾患の部分症状として出現するものとしてウェゲナー肉芽腫症Wegener granulomatosisがあり，角膜周辺全体にわたって，強膜充血が強く膠状隆起を起こすものを膠状強膜炎gelatinous scleritisと呼び，進行性強膜周辺角膜炎scleroperikeratitis progressivaと呼ばれている．

・診断
強膜炎の診断は、症状とスリットランプによる観察所見に基づく.超音波検査やCT検査で強膜炎の徴候が見つかることもある.

・治療
非ステロイド性抗炎症薬や、プレドニゾロンなどのステロイド薬を服用する.
点眼薬や軟膏は強膜炎にはほとんど効果がない.関節リウマチがある場合やステロイド薬の効き目がない場合は、シクロホスファミド、アザチオプリンなどの免疫抑制薬が必要になることがある.

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