2006年06月
2006年06月27日
副甲状腺機能亢進症の手術
副甲状腺ホルモン（PTH）過剰分泌が持続的に生じ，そのために異常をきたす病態．原発性副甲状腺機能亢進症は副甲状腺腫によるものが最も多く，ほかに過形成，癌によるものもある．
副甲状腺以外の組織の悪性腫瘍から，PTH，またはPTH様物質が分泌される場合は偽性副甲状腺機能亢進症pseudohyperparathyroidismである．多発性内分泌腺腫（腫瘍）（MEN）I型は膵ラ氏島のB細胞腫と非B細胞腫，下垂体腫瘍のほか，原発性副甲状腺機能亢進症を伴うものである．MENII型は多発性褐色細胞腫，甲状腺髄様癌に原発性副甲状腺機能亢進症を伴うものである．MENIII型はMENII型の中で神経線維腫症を伴い，常染色体優性遺伝を示すものである．二次性副甲状腺機能亢進症は，慢性に低カルシウム血症があってPTH分泌亢進が持続するもので，慢性腎不全，吸収不良症候群，偽性副甲状腺機能低下症，高カルシウム尿症などが原因疾患である．
原発性副甲状腺機能亢進症の症候は高カルシウム血症，腎結石，線維性骨炎などによるものである．二次性副甲状腺機能亢進症では線維性骨炎を生じ，慢性腎不全にみられる腎性骨ジストロフィーにおいて骨軟化症とともに主要病変である．
→手術
とりだした副甲状腺は、前腕に移植します。
これは、1)再び亢進したときに取り出しやすい 2)首か再移植部分の副甲状腺の分泌機能亢進かは、血中のPTH濃度を比較すれば、そのどっちなのかがわかる…という理由があります。
副甲状腺以外の組織の悪性腫瘍から，PTH，またはPTH様物質が分泌される場合は偽性副甲状腺機能亢進症pseudohyperparathyroidismである．多発性内分泌腺腫（腫瘍）（MEN）I型は膵ラ氏島のB細胞腫と非B細胞腫，下垂体腫瘍のほか，原発性副甲状腺機能亢進症を伴うものである．MENII型は多発性褐色細胞腫，甲状腺髄様癌に原発性副甲状腺機能亢進症を伴うものである．MENIII型はMENII型の中で神経線維腫症を伴い，常染色体優性遺伝を示すものである．二次性副甲状腺機能亢進症は，慢性に低カルシウム血症があってPTH分泌亢進が持続するもので，慢性腎不全，吸収不良症候群，偽性副甲状腺機能低下症，高カルシウム尿症などが原因疾患である．
原発性副甲状腺機能亢進症の症候は高カルシウム血症，腎結石，線維性骨炎などによるものである．二次性副甲状腺機能亢進症では線維性骨炎を生じ，慢性腎不全にみられる腎性骨ジストロフィーにおいて骨軟化症とともに主要病変である．
→手術
とりだした副甲状腺は、前腕に移植します。
これは、1)再び亢進したときに取り出しやすい 2)首か再移植部分の副甲状腺の分泌機能亢進かは、血中のPTH濃度を比較すれば、そのどっちなのかがわかる…という理由があります。
2006年06月24日
強皮症について Part02
SScの症状としては、以下のようなものを呈する。
初発症状はRaynaud現象、四肢末端の浮腫、手指の肥厚、不定の関節痛などである。本症例では初期にRaynaud現象、四肢末端の浮腫、手指の肥厚などがみられている。
�“乕翡緩貍評�
一般的には、浮腫期、浮腫性硬化期、硬化期、萎縮期と経過を辿る。硬化期では、開口障害、皮膚の皺の消失、指尖の小潰瘍、色素脱失・沈着、仮面様顔貌、舌小帯萎縮などを来す。萎縮期では、発汗障害、皮下石灰沈着、爪の萎縮変形、関節の屈曲拘縮などが起こる。本症例では、硬化期や萎縮期にみられるような皮膚粘膜症状はなく、Raynaud現象、内臓所見(間質性肺炎)のみである。
�∩歓半評�
体重減少や易疲労感などがある。本症例では、こうした症状はみられていない。
�９�・関節症状
症例の50%以上に見られる。多発性関節炎(指・肘・膝・足関節など)やX線上関節破壊はないが、軽度の軟骨消失がある。本症例では、こうした症状はみられない。
�で拆評�
症例の75%にみられ、間質性肺炎をきたす。肺感染症を合併しやすい。また、蜂窩肺へと経過を辿ることもある。胸水貯留は少ない。本症例では間質性肺炎をきたしている。喀痰にて一般細菌検査を行ったところ、常在菌以外発見されず、感染症はないと考えられる。
�ゾ嘆輯鐓評�
食道、十二指腸、小腸、大腸の順で頻度は高く起こる。消化管全体の蠕動低下により、食道の他、小腸、大腸でも拡張がみられる。本症例では、食道内圧検査にて中下部食道の第一次蠕動波低下がみられた。ただし、食道内pH検査では中性であったとのことから、逆流性食道炎は起こっていないと考えられる。
��心症状
症例の50%でみられる。線維性心筋炎から伝導障害、不整脈が起こることがある。本症例ではECG上、頻脈がみられているがそれ以外の不整脈所見はみられていない。
�Э嫋祿�
症例の50%で起こる。強皮症腎クリーゼにより血管内皮細胞障害を基本に糸球体虚血を生じ、高レニン性悪性高血圧から腎不全をきたすことがある。本症例では、尿検査では以上所見無く、かつ血中Cr値も正常であり、高血圧もないので(腎性高血圧の否定)腎機能障害は考えにくい。
・治療
1)生活指導
保温、栄養、皮膚の保護、感染予防、禁煙などの指導を行う。個々の症例の病期や重傷度によって異なるが、基本的には過労や睡眠不足を避け、「マイペース」な生活を心がけるようにしてもらう。ステロイド内服例については、感染機会を減らすために人混みへの外出を控えてもらう。
2)薬物療法
全身的な免疫反応、炎症反応のコントロールには副腎皮質ステロイド、免疫抑制薬を用いる。線維化の改善には、D-ペニシラミン、エラスターゼ、チオプロニンなどが用いられる。末梢循環の改善には、ビタミンE製剤、カルシウム拮抗薬、プロスタグランジン製剤、抗血小板薬、α1−ブロッカーなどが用いられる。潰瘍治療としては、抗生物質(創部の細菌感染に対して)、抗トロンビン薬、細胞成長因子製剤などが用いられる。上部消化管障害に対しては、消化薬、制酸薬、粘膜保護薬、ヒスタミンH2拮抗薬、プロトンポンプ阻害薬、機能調節薬(クエン酸モサプリド)などを用いる。肺線維症に対しては、鎮咳薬、去痰剤、抗生物質(気道感染に対して)を用いる。関節炎に対しては、非ステロイド性抗炎症薬をもちいる。悪性高血圧に対しては、ACE阻害薬を用いる。その他、不眠や不安には向精神薬、貧血には鉄剤、皮膚の掻痒には抗ヒスタミン薬をもちいる。
本症例では、全身的な免疫反応、炎症反応のコントロールにプレドニン、ロキソニン(解熱鎮痛消炎剤)、末梢循環の改善にプロサイリン(経口プロスタサイクリン（PGI2）誘導体製剤)、上部消化管障害に対してガスターD(消化性潰瘍用剤)、間質性肺炎に対しては、ムコソルバン(去痰剤)、フスコデ(鎮咳剤)、バクタ(ST合剤)、イトリゾール(深在性真菌治療薬)、貧血に対してはアルファロール(ビタミンＤ)、フェロミア(鉄剤)を用いている。
・予後
比較的慢性の経過をとる症例が多く、予後に関与するのは心肺病変である。死因としては、肺感染症による呼吸不全、心不全、不整脈による突然死、腎不全(悪性腎硬化症)などがある。間質性肺炎については、会話時に空咳や息切れを伴うことがあり、Fletcher-Hugh-Johnsの分類では、�慧�(平地でさえ健常者なみに歩けないが、自分のペースなら（1.6ｋｍ以上）歩ける)であった。感染症については、喀痰検査にて常在菌のみを検出し、肺感染症の存在は否定的である。心不全、不整脈については、ECGの結果より、洞性頻脈が存在する。本症例では貧血があるため、その関与があると思われる。ただし、その他不整脈などもみられず、伝導障害などもなく、病的意義は少ないと考えられる。
腎機能については、尿検査では以上所見無く、かつ血中Cr値も正常であり、高血圧もないので(腎性高血圧の否定)腎機能障害は考えにくい。
以上より、考慮すべきは間質性肺炎の存在で、今後も上記薬剤を用いた薬物治療の継続が必要である。
【関連記事】
強皮症について Part01
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初発症状はRaynaud現象、四肢末端の浮腫、手指の肥厚、不定の関節痛などである。本症例では初期にRaynaud現象、四肢末端の浮腫、手指の肥厚などがみられている。
�“乕翡緩貍評�
一般的には、浮腫期、浮腫性硬化期、硬化期、萎縮期と経過を辿る。硬化期では、開口障害、皮膚の皺の消失、指尖の小潰瘍、色素脱失・沈着、仮面様顔貌、舌小帯萎縮などを来す。萎縮期では、発汗障害、皮下石灰沈着、爪の萎縮変形、関節の屈曲拘縮などが起こる。本症例では、硬化期や萎縮期にみられるような皮膚粘膜症状はなく、Raynaud現象、内臓所見(間質性肺炎)のみである。
�∩歓半評�
体重減少や易疲労感などがある。本症例では、こうした症状はみられていない。
�９�・関節症状
症例の50%以上に見られる。多発性関節炎(指・肘・膝・足関節など)やX線上関節破壊はないが、軽度の軟骨消失がある。本症例では、こうした症状はみられない。
�で拆評�
症例の75%にみられ、間質性肺炎をきたす。肺感染症を合併しやすい。また、蜂窩肺へと経過を辿ることもある。胸水貯留は少ない。本症例では間質性肺炎をきたしている。喀痰にて一般細菌検査を行ったところ、常在菌以外発見されず、感染症はないと考えられる。
�ゾ嘆輯鐓評�
食道、十二指腸、小腸、大腸の順で頻度は高く起こる。消化管全体の蠕動低下により、食道の他、小腸、大腸でも拡張がみられる。本症例では、食道内圧検査にて中下部食道の第一次蠕動波低下がみられた。ただし、食道内pH検査では中性であったとのことから、逆流性食道炎は起こっていないと考えられる。
��心症状
症例の50%でみられる。線維性心筋炎から伝導障害、不整脈が起こることがある。本症例ではECG上、頻脈がみられているがそれ以外の不整脈所見はみられていない。
�Э嫋祿�
症例の50%で起こる。強皮症腎クリーゼにより血管内皮細胞障害を基本に糸球体虚血を生じ、高レニン性悪性高血圧から腎不全をきたすことがある。本症例では、尿検査では以上所見無く、かつ血中Cr値も正常であり、高血圧もないので(腎性高血圧の否定)腎機能障害は考えにくい。
・治療
1)生活指導
保温、栄養、皮膚の保護、感染予防、禁煙などの指導を行う。個々の症例の病期や重傷度によって異なるが、基本的には過労や睡眠不足を避け、「マイペース」な生活を心がけるようにしてもらう。ステロイド内服例については、感染機会を減らすために人混みへの外出を控えてもらう。
2)薬物療法
全身的な免疫反応、炎症反応のコントロールには副腎皮質ステロイド、免疫抑制薬を用いる。線維化の改善には、D-ペニシラミン、エラスターゼ、チオプロニンなどが用いられる。末梢循環の改善には、ビタミンE製剤、カルシウム拮抗薬、プロスタグランジン製剤、抗血小板薬、α1−ブロッカーなどが用いられる。潰瘍治療としては、抗生物質(創部の細菌感染に対して)、抗トロンビン薬、細胞成長因子製剤などが用いられる。上部消化管障害に対しては、消化薬、制酸薬、粘膜保護薬、ヒスタミンH2拮抗薬、プロトンポンプ阻害薬、機能調節薬(クエン酸モサプリド)などを用いる。肺線維症に対しては、鎮咳薬、去痰剤、抗生物質(気道感染に対して)を用いる。関節炎に対しては、非ステロイド性抗炎症薬をもちいる。悪性高血圧に対しては、ACE阻害薬を用いる。その他、不眠や不安には向精神薬、貧血には鉄剤、皮膚の掻痒には抗ヒスタミン薬をもちいる。
本症例では、全身的な免疫反応、炎症反応のコントロールにプレドニン、ロキソニン(解熱鎮痛消炎剤)、末梢循環の改善にプロサイリン(経口プロスタサイクリン（PGI2）誘導体製剤)、上部消化管障害に対してガスターD(消化性潰瘍用剤)、間質性肺炎に対しては、ムコソルバン(去痰剤)、フスコデ(鎮咳剤)、バクタ(ST合剤)、イトリゾール(深在性真菌治療薬)、貧血に対してはアルファロール(ビタミンＤ)、フェロミア(鉄剤)を用いている。
・予後
比較的慢性の経過をとる症例が多く、予後に関与するのは心肺病変である。死因としては、肺感染症による呼吸不全、心不全、不整脈による突然死、腎不全(悪性腎硬化症)などがある。間質性肺炎については、会話時に空咳や息切れを伴うことがあり、Fletcher-Hugh-Johnsの分類では、�慧�(平地でさえ健常者なみに歩けないが、自分のペースなら（1.6ｋｍ以上）歩ける)であった。感染症については、喀痰検査にて常在菌のみを検出し、肺感染症の存在は否定的である。心不全、不整脈については、ECGの結果より、洞性頻脈が存在する。本症例では貧血があるため、その関与があると思われる。ただし、その他不整脈などもみられず、伝導障害などもなく、病的意義は少ないと考えられる。
腎機能については、尿検査では以上所見無く、かつ血中Cr値も正常であり、高血圧もないので(腎性高血圧の否定)腎機能障害は考えにくい。
以上より、考慮すべきは間質性肺炎の存在で、今後も上記薬剤を用いた薬物治療の継続が必要である。
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○強皮症
【主訴】労作時の息切れ
【現病歴】
空咳、Raynaud現象がみられ、近医にて胸部Xpで間質性肺炎(肺底部に網状陰影)を指摘されています。エンドキサンパルス療法の4クール目を目的に入院。
【検査結果】
・血液検査
Hb,RBC↓、WBC↑、CRP↑、KL-6↑(間質性肺炎・肺線維症で上昇)
・胸部CT
両肺底部肺野末梢優位に気管支血管束に沿って濃度の高い間質性陰影、牽引性気管支拡張が存在
・呼吸機能検査
拘束性障害(％VC：47.8%＜80％) 拡散障害(％DLco 52.6%＜80％) FEV1.0% 92.3%
・room airにて血液ガス検査
pH7.444 PO2 73.7mmHg PCO2 42.9mmHg
・ECG：洞性頻脈
・診断
診断基準としては、厚生労働省新診断基準（竹原班）を参照とすれば以下のようになる。
大基準：手指あるいは足趾を越える皮膚硬化※
小基準：1）手指あるいは足趾に限局する皮膚硬化
2）手指尖端の陥凹性瘢瘍，あるいは指腹の萎縮※※
3）両側性肺基底部の線維症
4）抗トポイソメラーゼ�機�Sc1-70）抗体または抗セントロメア抗体陽性
大基準、あるいは小基準2項目以上を満たせば全身硬化症と診断
除外基準：※限局性強皮症（いわゆるモルフィア）を除外する。
※※手指の循環障害によるもので，外傷などによるものを除く
判定：大基準を満足するか
小基準の1）及び2）〜 4）のうち1項目以上を満足する
本症例では、小基準にて1)手指あるいは足趾に限局する皮膚硬化 及び3)両側性肺基底部の線維症を満たす。また寒冷刺激によるRaynaud現象を伴い、手指の循環不全や外傷はなく、かつ間質性肺炎を伴うことから、除外診断の項目は当てはまらない。以上より、汎発性強皮症systemic sclerosisとの診断がつく。
以下に、検査結果についての考察を記す。特に、膠原病を念頭におきながら結果について記す。
免疫血清検査では、ANF 陽性(40倍)以外は抗Scl-70抗体を含み陰性である。また、CREST症候群では抗セントロメア抗体(ACA)陽性が特徴的であるが、本症例では陰性となっている(ただし、SScにおいても20%で陽性となっている)。
血液検査にては、貧血、CRP陽性、Alb低下などの炎症所見を示し、長期経過でみられるため、慢性炎症の存在をうかがわせる。好中球優位のWBC増加がみられ、炎症の存在を裏付けていると考えられる。また、SLE、SjSといった疾患ではWBCは減少傾向にあることが多く、こうした疾患とは異なると考えられる。好酸球数は正常値であるため、Churg＆Straus症候群、Wegener肉芽腫、PNといった病態とは異なると考えられる。また、KL-6が異常高値を示し、間質性肺炎の活動性が高いと考えられる。
尿検査では以上所見無く、かつ血中Cr値も正常であり、高血圧もないので(腎性高血圧の否定)腎機能障害は考えにくい。
呼吸機能検査にて、拘束性障害(％VC：47.8%＜80％) 拡散障害(％DLco 52.6%＜80％) FEV1.0% 正常92.3% と間質性肺炎の所見をうかがわせる。
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【主訴】労作時の息切れ
【現病歴】
空咳、Raynaud現象がみられ、近医にて胸部Xpで間質性肺炎(肺底部に網状陰影)を指摘されています。エンドキサンパルス療法の4クール目を目的に入院。
【検査結果】
・血液検査
Hb,RBC↓、WBC↑、CRP↑、KL-6↑(間質性肺炎・肺線維症で上昇)
・胸部CT
両肺底部肺野末梢優位に気管支血管束に沿って濃度の高い間質性陰影、牽引性気管支拡張が存在
・呼吸機能検査
拘束性障害(％VC：47.8%＜80％) 拡散障害(％DLco 52.6%＜80％) FEV1.0% 92.3%
・room airにて血液ガス検査
pH7.444 PO2 73.7mmHg PCO2 42.9mmHg
・ECG：洞性頻脈
・診断
診断基準としては、厚生労働省新診断基準（竹原班）を参照とすれば以下のようになる。
大基準：手指あるいは足趾を越える皮膚硬化※
小基準：1）手指あるいは足趾に限局する皮膚硬化
2）手指尖端の陥凹性瘢瘍，あるいは指腹の萎縮※※
3）両側性肺基底部の線維症
4）抗トポイソメラーゼ�機�Sc1-70）抗体または抗セントロメア抗体陽性
大基準、あるいは小基準2項目以上を満たせば全身硬化症と診断
除外基準：※限局性強皮症（いわゆるモルフィア）を除外する。
※※手指の循環障害によるもので，外傷などによるものを除く
判定：大基準を満足するか
小基準の1）及び2）〜 4）のうち1項目以上を満足する
本症例では、小基準にて1)手指あるいは足趾に限局する皮膚硬化 及び3)両側性肺基底部の線維症を満たす。また寒冷刺激によるRaynaud現象を伴い、手指の循環不全や外傷はなく、かつ間質性肺炎を伴うことから、除外診断の項目は当てはまらない。以上より、汎発性強皮症systemic sclerosisとの診断がつく。
以下に、検査結果についての考察を記す。特に、膠原病を念頭におきながら結果について記す。
免疫血清検査では、ANF 陽性(40倍)以外は抗Scl-70抗体を含み陰性である。また、CREST症候群では抗セントロメア抗体(ACA)陽性が特徴的であるが、本症例では陰性となっている(ただし、SScにおいても20%で陽性となっている)。
血液検査にては、貧血、CRP陽性、Alb低下などの炎症所見を示し、長期経過でみられるため、慢性炎症の存在をうかがわせる。好中球優位のWBC増加がみられ、炎症の存在を裏付けていると考えられる。また、SLE、SjSといった疾患ではWBCは減少傾向にあることが多く、こうした疾患とは異なると考えられる。好酸球数は正常値であるため、Churg＆Straus症候群、Wegener肉芽腫、PNといった病態とは異なると考えられる。また、KL-6が異常高値を示し、間質性肺炎の活動性が高いと考えられる。
尿検査では以上所見無く、かつ血中Cr値も正常であり、高血圧もないので(腎性高血圧の否定)腎機能障害は考えにくい。
呼吸機能検査にて、拘束性障害(％VC：47.8%＜80％) 拡散障害(％DLco 52.6%＜80％) FEV1.0% 正常92.3% と間質性肺炎の所見をうかがわせる。
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2006年06月17日
中枢神経白血病(CNS-L)について Part03
CNS-Lの治療には、大きく分けて1)全身的薬物療法 2)髄腔内薬物療法 3)局所への放射線療法 がある。しかし、本症の発生が脳血管関門の存在により、抗白血病薬が髄液中に移行しにくいことも関連していることからも明らかなごとく、主体をなすのは髄腔内薬物投与療法である。
最も一般的な治療は、MTX 10mg/m2の髄注である。本剤投与の効果は、早ければ1週間以内に現れ、症状の消退とともに髄液圧の低下、急性白血病細胞の減少〜消失を来たし、週1〜2回の注入を続ければ、多くは2〜4週間で正常化する。
また、血液学的再発を伴っている例では、Ara-C大量療法を全身的に行うことによりCNS-Lの治療も兼ねることができる。
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最も一般的な治療は、MTX 10mg/m2の髄注である。本剤投与の効果は、早ければ1週間以内に現れ、症状の消退とともに髄液圧の低下、急性白血病細胞の減少〜消失を来たし、週1〜2回の注入を続ければ、多くは2〜4週間で正常化する。
また、血液学的再発を伴っている例では、Ara-C大量療法を全身的に行うことによりCNS-Lの治療も兼ねることができる。
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