壊疽性膿皮症

今日の一問各論3 「皮膚・頭頸部疾患」
(問題)
壊疽性膿皮症は大動脈炎症候群に合併しやすい。

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(答え)○
(解説)壊疽性膿皮症とは、無菌性膿疱、穿掘性潰瘍と多彩な合併症を特徴とする慢性膿皮症であり、病因としては自己免疫異常が考えられている。下肢，とくに下腿，体幹，殿部，顔面などに浸潤性紅斑，小結節，膿疱，水疱が孤立性にあるいは集族性に生じ、数日のうちに急速に潰瘍化する。

高率に合併する多彩な基礎疾患が本症の特徴であり、外国例では潰瘍性大腸炎、わが国では大動脈炎症候群の合併率が高く、リウマチ，クローン病などのほか、最近では骨髄増殖性疾患の例が注目されている。