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今日の一問一答(2007/02/06):各論V-3「先天性心疾患」
完全大血管転位症ではチアノーゼと肺高血圧をきたす。
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答え:○(86.8%)

解説:肺動脈と大動脈が互いに入れ替わっている先天性心疾患である。生まれてすぐに、チアノ−ゼを来す先天性心疾患の中で最も頻度が高い。

儀(60%);VSD(−),ASD or PDA,卵円孔が開存している。動静脈血流混合不十分、肺高血圧で、予後不良
況(30%);VSD(+),肺高血圧(+),肺血流量上昇→肺高血圧→右室肥大→Eisenmenger化
祁(10%);VSD(+),PS,PSによる肺血流量低下で、最も予後不良。

VSDが大きいものほど、チアノーゼは軽いが、肺高血圧を呈しうっ血性心不全に陥りやすい。

補足:松浦亜弥主演の「命の奇跡」というドラマで完全大血管転移症の女性が主人公だったとのことです。
 複数の医師から娘(平井佳美)の病気は不治と宣告を受けた父親の信彦と母親の京子は、娘の心臓病を治す人工心臓を自分たちで作り出そうと決意し、会社を立ち上げ研究を開始する。医学は全く専門外の夫婦だったが、彼らの熱意にうたれた医工学の教授・木村博士と出会い、教えを受けるなどして研究に勤しんだ。
 しかし、人工心臓の研究には莫大な費用がかかり、当初、用意していた佳美の手術費用はすぐに底をつき、動物実験に入ったばかりの頃、断腸の思いで人工心臓の研究を断念した。しかし、今までの研究成果をなんとか生かすことが出来ないかと数々の論文を読みあさった信彦と京子は、日本人に合ったサイズの「IABPバルーンカテーテル」の開発に踏み切る…

 IABPバルーンカテーテルの開発に関して、こうした背景があったとは知りませんでした。娘さんを救うことはできなかったそうですが、「それで誰かの命が救われるわ。たくさんの命を救ってあげてね」と娘さんはご両親に語ったそうです。