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今日の一問一答(2007/02/19):各論V-3「先天性心疾患」
Bland-White-Garland症候群の治療には新生児期のプロスタグランジンE1点滴静注が有効である。
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答え:×(正答率 23.7%)

解説:Bland-White-Garland症候群(左冠動脈肺動脈起始症)は、左冠動脈が肺動脈より起始する冠動脈の先天異常である。症状としては、生後2ヶ月頃より多呼吸・哺乳力不良・肝腫大などの乳児期心不全症状が出現する。胎生期は右心優位なので症状が出現しない。合併症としては、僧帽弁閉鎖不全症がある。治療は外科手術で、左冠動脈移植術を行なう。
プロスタグランジンE1は、動脈管を開存させる働きがあり、動脈管依存性先天性心疾患に用いられる。動脈管依存性先天性心疾患には体血流を動脈管に依存するもの(大動脈縮窄、離断、左心低形成症候群など)と肺血流を動脈管に依存するもの(肺動脈閉鎖など)がある。

補足:成人型 Bland‐White‐Garland (BWG) 症候群の1例
 左冠動脈肺動脈起始症;Bland‐White‐Garland(以後 BWG)症候群は、先天性心疾患の0.5%(0.25∼0.5%)以下とされる極めてまれな病態であり、さらに 2 歳までに 80∼85%が心筋虚血や心不全、又は突然死などにより死亡するとされています。成人に至るまで生存していた一症例が、上記で示されています。