読売新聞の医療相談室で、以下のような相談がなされていました。
「閉塞性肥大型心筋症」と診断されました。「ジソピラミド」(商品名リスモダン、ノルペース)という薬を服用していますが、心不全を起こす恐れがあると聞き、不安です。(大阪・女性)

この相談に対して、東京女子医大循環器内科講である松田直樹先生は、以下のようにお答えになっています。
心臓には四つの部屋があります。このうち、全身に血液を送り出すポンプの役目を担っている部屋が左心室です。

左心室の壁(筋肉)の厚さは通常1センチ以下ですが、これが異常に厚くなって左心室が狭くなる病気を「肥大型心筋症」と言います。このうち、左心室の出口に近い部分の壁が肥大し出口をふさいでしまうタイプを「閉塞性肥大型心筋症」といいます。

心臓は収縮時に筋肉が厚くなります。閉塞性肥大型心筋症の人は、心臓が強く収縮するほど出口がふさがれて血液の流れが悪くなるため、胸苦しさが生じます。

心筋症とは、心機能障害を伴う心筋疾患であり、中でも肥大型心筋症は、主として左室、時に左右両室の肥大を主徴とし、機能的には収縮は良好に保たれますが、心筋肥大に伴う拡張期コンプライアンスの低下(心室が十分に広がることができない)を特徴とします。

上部中隔肥厚が他の部分に比べて著しい場合、左室、時に右室流出路狭窄を伴い流出路圧較差(本来ならば、左室と大動脈弁下部の圧はほぼ同じはずですが、本症では閉塞によって大動脈弁下部の圧が減弱して左室圧>大動脈圧となる)を生じることになります。圧較差の有無により、閉塞性と非閉塞性に分けられます。

肥大型心筋症における症状としては、動悸、胸部圧迫感、呼吸困難、特に閉塞性肥大型心筋症ではめまいを訴えることがあります。めまいは瞬間的な軽いめまいから失神発作まであり、体動時や起立時に好発します。無症状のこともあり、自覚症状がないため無理をして過剰な負荷をかけ急死の原因ともなります。血栓や塞栓症状も時にみられます。

診断としては、比較的若年で既知心疾患では説明のつかない非拡張性心肥大があればまず肥大型心筋症を疑うことになります。さらに男性で、家族に若年急死例があると疑いが濃厚となります。

心電図は有力な診断の手がかりとなり、常識的には冠動脈疾患の考えられない若年で、説明のつかない著明なST-T変化を伴う左室肥大、異常Q波、異常P波、中隔Q波の消失を認めた場合、肥大型心筋症が疑われます。

心エコー図所見は診断をいっそう確実にし、閉塞性ではASH(非対称性中隔肥厚)以外にSAM(僧帽弁収縮期前方運動)や大動脈弁エコーの収縮中期半閉鎖などかなり特異的所見があります。

心カテーテル法による血行動態検査では、心室圧波形に著明な“a”波、左室拡張末期圧上昇を認め、閉塞性では左室流出路圧較差、Brockenbrough現象(期外収縮後の収縮期血圧は流出路狭窄の増強のため、正常の場合とは逆に低下する現象)などを確認し、必要に応じ薬物負荷、Valsalva負荷などの誘発法を試みます。

治療としては、以下のようなものがあります。
「ジソピラミド」は一般的に不整脈の薬として使われますが、心臓の収縮力を弱める副作用をもっています。収縮力が低下している患者さんがこの薬を内服すると、さらに心臓のポンプの力が弱まり、心不全を起こす恐れがあります。

閉塞性肥大型心筋症では多くの場合、心臓の収縮力は十分保たれています。このため、この薬の副作用を逆手にとって、左心室の出口の筋肉の収縮力を弱め、出口を広げて左心室の負担を軽減できるわけです。

すべての患者さんに効くわけではないのですが、劇的に症状が改善することがしばしばあります。その場合は、服薬し続けてもらいます。服用によって心不全を起こす心配はそれほどありません。

ただ、薬の使い方としてはかなり特殊なので、この病気に詳しい医師のもとで定期的に検査し、治療することが大切です。

上記のように、胸痛、息切れ、失神などの症状がみられることもありますが、生涯にわたって無症状のことも多いです。自覚症状がなくても、重大な合併症である突然死、心不全、脳塞栓などに留意して、予防的観点で診療する必要があります。

突然死は思春期から青年期に多く、その約半数は運動中や直後に発生します。そのため、生活指導として激しい運動などは行わないことが必要となります。また、重篤な心室性不整脈が起こるようなケースでは、植込み型除細動器(ICD)またはアミオダロン(アンカロンなど)服用を行います。反復性でない非持続性心室頻拍では、メキシチールやシベノールなどが用いられます。

中年以降には、左室拡張・収縮不全が徐々に進行することがあり、心不全が問題となることがあります。そうした場合ではACE阻害薬(レニベース)やアンジオテンシン脅容体拮抗薬(ブロプレス)などが用いられます。うっ血症状があれば利尿薬であるラシックスを用います。

左室流出路圧較差がある場合、圧較差・症状軽減のためにβ遮断薬(セロケンやテノーミンなど)が用いられます。改善がなければβ遮断薬にジソピラミド(リスモダン)やシベノールなどを併用します。

ジソピラミドは、直接心筋細胞の電気生理特性に変化を与える膜安定化作用を有し、抗不整脈作用を現します。ただ、心筋収縮力抑制作用もあり、心機能低下症例には注意が必要になります。その可能性は高くないとはいえ、ご心配であるならば受診時に心電図、脈拍、血圧、心胸比、臨床検査値(肝機能、腎機能、電解質、血液など)を定期的に調べることが重要であると考えられます。

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