今日の一問各論3 「皮膚・頭頸部疾患」
(問題)
色素性乾皮症では有棘細胞癌が発生し得る。


(答え)○

(解説)
・有棘細胞癌でみとめられる先行病変
1)癌前駆症
→Bowen病、光線角化症、白板症、色素性乾皮症、汗孔角化症、外陰萎縮症
2)瘢痕性病変
→熱傷瘢痕、慢性放射線皮膚炎、尋常性瘢痕、慢性膿皮症、円板状エリテマトーデス
3)その他
→包茎、先天性多型皮膚萎縮症、栄養障害型表皮水疱症、尖圭コンジローム、扁平苔癬

1)癌前駆症の中に、色素性乾皮症が含まれています。
色素性乾皮症は、DNA修復過程に先天的障害があり、紫外線により細胞が傷害されやすく、日光照射により日焼け症状をきたします。乳幼児期よりみられる強い紫外線過敏とその後高頻度に生じてくる皮膚悪性腫瘍（基底細胞上皮腫[基底細胞癌]，有棘細胞癌，悪性黒色腫）を特徴とする常染色体性劣性遺伝病と言えます。反復露光により紅斑を繰り返しているうちに、色素沈着・脱失，粗造・乾燥化をきたし特徴的な顔貌となります。成長に伴い悪性腫瘍を合併しやすいです。治療は徹底的な遮光を行います。

[補足]
色素性乾皮症は何故か、物語の題材にされやすい病気らしいです。 YUIさん主演のタイヨウのうた/北風と太陽。や藤原竜也主演の映画「ムーンライト・ジェリーフィッシュ」、クール・ムーンライト―月の輝く庭で…など、『夜に生きる』姿が、神秘的な感じがして、使われるみたいです。(そういえば、ブラッドピットさんの初期の作品「リック」もそうだったような気がします…こちらは光線過敏症だったかな？)