今日の一問各論3 「皮膚・頭頸部疾患」
(問題)
肥満細胞腫ではDarier徴候が陽性となる。


(答え)○

(解説)
肥満細胞腫とは、皮膚または全身に肥満細胞が増殖するものである。

皮膚型では、皮膚に1〜数個の結節や局面、または十数〜数十個の色素斑を生じるものが多く、生後1年以内の幼児発症型と成人になって発症する型がある。肥満細胞数が幼児で多いもの（Unna型）と成人で少ないもの（Rona型）の頻度が高い。まれに水疱形成（水疱型）や毛細血管拡張を伴うものもある。さらに皮膚にびまん性に浸潤する型もあり、紅皮症型はその亜型である。これらの皮疹はこすると膨疹を生じ（Darier徴候）、摩擦や入浴の際、皮膚潮紅のほか、悪心，嘔吐，下痢，腹痛，心悸亢進，呼吸困難などをきたすことがある。
　
一方，全身型は肝脾，消化管，骨髄，リンパ節など皮膚以外の臓器にも浸潤してそれぞれの臓器症状を示し、まれに白血化する。皮膚症状は皮膚型と変わりない。
　
治療としては、ステロイド外用，シプロヘプタジン内服を行う。全身型以外は予後良好で、幼児型は自然治癒傾向もある。

[補足]
肥満細胞腫(色素性じんま疹とも呼びます)の病巣部に行うと色素斑部のみが発赤し、やがて膨疹を形成します。これをダリエー徴候Darier's signと呼びます。その診断的価値は高いとされています。