今日の一問各論3 「皮膚・頭頸部疾患」
(問題)
Darier病はPUVA療法の適応疾患である。


(答え)×

(解説)
ダリエー病とは、独特の臨床像を呈する常染色体優性遺伝性角化異常症である。異常角化と棘融解というきわめて特徴的な組織学的変化を同時に有する。小児期〜思春期に発症する。

定型疹は常色の硬い小丘疹で必ずしも毛嚢一致性とは限らない。皮疹は黄色の悪臭を伴う痂皮でおおわれ、融合して大きな増殖性の灰褐色の局面を形成する。好発部位は脂漏部位を中心に顔面，頚部，肩，背部，四肢屈側で、対称性に侵す。粘膜疹（舗石状），点状掌蹠角化，爪下角質増殖を伴う爪変形もしばしば合併する。ときに精神身体発達遅延をみる。
　
易感染性で、単純性疱疹や種痘によりカポジ痘瘡状発疹などを惹起しやすい。日光により悪化し、通常、夏季に増悪する。診断としては、臨床像のほか、生検により、特徴的組織像（円形体，顆粒）を認めることによる。
　
治療としては、レチノイドの全身投与がしばしば有効であり、二次感染を生ずる場合には患部の清潔と抗生物質の全身投与を要する。

[補足]
PUVA療法の適応は以下の疾患。
1.乾癬
2.尋常性白斑
3.菌状息肉症
4.円形脱毛症
5.掌蹠膿胞症