各論III-8「内耳・神経疾患」
先天性風疹症候群では児に難聴をきたすことが多い。

(答え)○
(正答率)90.3%
…一般常識でしょうね。
(解説)
三主徴は難聴，白内障，動脈管開存症であるが，その他，知能障害（IQ：60％は90以下，20％は70以下），小頭症，聾，白内障，緑内障，角膜混濁，脈絡網膜炎，小眼球，斜視，動脈管開存，大動脈の筋線維増殖，心中隔欠損，心筋障害などを認める．幼若乳児では，血小板減少，貧血，肝脾腫，閉塞性黄疸，骨幹端の骨融解，間質性肺炎などを認める．

　風疹ウイルスの母胎感染によって起こる先天異常．母親からの胎児感染が起こる頻度は妊娠3ヵ月までは50％である．発育障害，聾，知能低下，肺末梢狭窄などを起こす危険率はウイルスが4ヵ月以後も生存すると高まる．新生児期には患者の63％からウイルスの排出が認められ，5〜6ヵ月では31％，10〜13ヵ月では7％，3歳以降では認められないが，その頃の白内障の組織から検出されている．
　このように，この疾患は慢性的であり，出生前に風疹ウイルスの抗体ができた場合でも，細胞内のウイルスは長期生存すると考えられている．母親の風疹感染を予防するために妊娠前の風疹ワクチンの接種（風疹生ワクチン）が有効である．

[注]これは、医学評論社で毎平日更新中の一問一答を解説していく…という、不毛なことをやるコーナーです。

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