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今日の一問一答(2007/02/05)：各論V-3「先天性心疾患」
Ebstein奇形では四部調律がみられる。
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答え：○

解説：Ebstein奇形(病)とは、尖弁の弁輪が、本来あるべき右心房と右心室の間のところから大きく右心室側におちこんでいる疾患。三尖弁の形態の異常を来していることから、三尖弁機能の異常、右心室のポンプ機能の異常を来たす。
　四部調律quadrupler rhythm.とは、第3音と第4音がともに聴かれるものである。Ebstein奇形では、三部調律もしくは四部調律をきたす。

補足：治療としては、外科的に心房中隔欠損を閉鎖し，右心室内に偏位している部分の三尖弁輪を解剖学的弁輪部に挙上縫着する三尖弁輪挙上転位術(Hardy手術)を行って心房化心室を縫縮し、三尖弁閉鎖不全に対しては弁輪形成術あるいは弁置換術を行う。