中枢性尿崩症の症状など−患者と作る医学の教科書

患者の視点でつくった大学医学部の学生向け教科書が出版された。25の患者団体が執筆し、患者の言葉で症状が表現され、生活上の悩みも盛り込まれた。執筆に携わった患者会は「患者の生の声を通して、病気だけでなく患者を知るきっかけになってほしい」と話す。来年以降、埼玉医科大看護学科など一部の大学で使われる。

出版されたのは「患者と作る医学の教科書」(B5判、280ページ、日総研出版)。酒巻哲夫・群馬大教授(医療情報学)が06年、医学部の授業に3人の患者講師を招いたのがきっかけになった。講師の一人で、抗利尿ホルモンの不足で大量の尿が排出され、体が常に水分不足の状態になる病気の患者団体「中枢性尿崩症の会」の大木里美副代表は「今の医学教育は患者について学ぶ機会が少ない。患者の生の声を伝えることが重要だ」と実感したという。

酒巻教授が患者の視点で教科書を作ることを発案、慢性頭痛や認知症、気管支ぜんそくなど25疾患の患者団体が呼びかけに応じた。

症状は患者自身が書いているため具体的だ。例えば、従来の教科書で「口渇」と書かれていた症状は「飲んでも飲んでも潤わない激しいのどの渇き」と表現。患者が日常生活で抱える悩みや問題、間違われやすい病気なども体験を基に記載された。

酒巻教授は「診察室では分からない患者さんの姿を理解することは、適切な治療にもつながる」と話す。
([医学部教科書]患者が執筆「生の声知って」)

中枢性尿崩症とは

尿崩症とは尿濃縮力が障害され多飲多尿を示す状態を指します。中枢からのADH(バゾプレッシン)分泌が障害されている中枢性尿崩症と、腎でのバゾプレッシンに対する反応性が低下している腎性尿崩症に大別されます。

バソプレシンは、視床下部の視索上核、室傍核において合成され下垂体後葉に貯留後、血中へ分泌され腎集合尿細管で水再吸収(抗利尿)作用を示す水代謝調節ホルモンです。

バソプレシンの生理作用は、腎において水の再吸収を増加させ抗利尿作用を発現することですが、大量に分泌されれば血管平滑筋細胞を収縮させ血圧を上昇させます。病態的にバソプレシンの機能低下状態は尿崩症となり、機能亢進状態は抗利尿ホルモン分泌異常症（SIADH）となります。

原因として、両者ともに続発性の頻度が高いです。中枢性では、頭部外傷、手術後や脳腫瘍が多く、原因不明の特発性とよばれるものは下垂体炎であることが多いです。稀に、遺伝性（バゾプレッシン遺伝子）のものもあります。

腎性尿崩症の大多数は続発性であり、薬剤、特に躁うつ病に使用されるリチウムでの頻度が高いです。ほかに低K血症、高Ca血症でも尿濃縮力障害が起こる。遺伝性の腎性尿崩症の原因遺伝子としては、バゾプレッシン2型受容体（AVPR2）遺伝子とAQP2水チャネル遺伝子が知られています。

中枢性尿崩症は

1)視床下部・下垂体後葉系の器質的病変に基づく続発性中枢性尿崩症：約6割、2)画像診断を含め病因が特定できない特発性中枢性尿崩症：約4割
3)遺伝性に発生する家族性中枢性尿崩症：約1〜2％

　
と細分化されます。

中枢性尿崩症の診断

多尿は通常3L/日以上で典型例では10L/日を越えます。尿崩症の多尿は水利尿によるため尿比重、尿浸透圧は低く、糖尿病などの浸透圧利尿状態とは異なります。多量(1日3L以上）の低張尿(50−100mOsm)と高浸透圧血症・高Na血症があれば、診断は容易です。

排尿は、夜間も持続し夜間尿が著明であることが多いです。5％高張食塩水負荷時のバソプレシン分泌増加はなく、水制限後も尿量減少、尿濃縮がみられません。しかし、バソプレシン製剤投与により尿量減少、尿濃縮がみられ、この点で腎性尿崩症と鑑別が可能となることもあります。また、血液バゾプレッシン測定も重要です。

心因性多飲症を鑑別するためには脱水試験が行われることもあります。5〜6時間飲水を止め、その間経時的に体重、尿量、尿・血液浸透圧を測定します。体重に注意し、3％以上減少したら中止します。

なお、最後に合成バゾプレッシンであるDDAVP(デスモプレシン)を投与して反応を見ることも行われます。腎性尿崩症では飲水制限にもかかわらず、低張尿が持続し(300mOsm/kg以下)、DDAVPにも反応できません。

中枢性尿崩症の場合、画像診断にはMRIが有効であり、続発性では腫瘍像などの病変がみられ、病理学的には頭蓋咽頭腫、胚細胞性腫瘍の頻度が高いです。また、MRIのT1強調像で通常みられる後葉の高信号が、本症では消失することが特徴的です。

中枢性尿崩症の治療

中枢性尿崩症の治療としては、以下のようなものがあります。

バゾプレッシンのアナログ剤のDDAVP(デスモプレシン)を用います。デスモプレシン使用後10時間くらい尿量低下が認められます。投与量は尿量を見ながら調節していきます。就寝前の１回投与でも症状軽減する例もあります。

デスモプレシンには点鼻液とスプレータイプがあります。これらを1日1〜2回使用することになります。

ただ、デスモプレシン使用中は、過度の飲水を避ける必要があります(体内に過剰な水が貯留し、低ナトリウム血症の状態になり、水中毒になってしまいます)。患者の状態を観察し、水中毒を示唆する症状（倦怠感、頭痛、悪心・嘔吐など）の発現に十分注意する必要があります。

就寝前に使用している患者の場合、投与前数時間から翌朝までの飲水をできるだけ避け、就寝前に排尿してから本剤を使用するようにすることが必要になります。

「医学とは、経験の学問」などといわれることもあります。そうした側面からすれば、「患者さん自身の実際の声」というのは、やはり医療者側にとっても非常に有益かと思われます。

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