太り続けたモデル、原因は脳下垂体腫瘍−末端肥大症とは

2013年10月23日放送の「ザ！世界仰天ニュース」では、脳下垂体腫瘍による末端肥大症の女性が取り上げられるようです。

突然成長したタニアは今…

3年前、仰天スタッフはある1人の女性を訪ねていた。身長2メートル17センチ。体重170キロ。高校時代は、その美貌から地元雑誌のモデルもこなし、まさに順風満帆。そんな彼女を突如、恐ろしい病が襲った…!

1999年アメリカ・ミシガン州。タニア・アンガス20歳。
ある朝、靴をはこうとすると…急にきつくなったように感じる。更にお気に入りの服まで、ちょっと前までは平気だったのにきつくなっていた。新しい靴を買ったがしばらくすると…またすぐにきつくなってしまい入らなくなってしまった。

20歳で異変に気付きわずか2年で身長175センチから185センチに!体重も54キロから80キロ以上に!家族も驚く変貌ぶりにタニアはどうする事も出来ず病院へ。

すると、彼女の脳にはグレープフルーツ大の大きな腫瘍が出来ていた!一体その腫瘍とタニアの成長にどんな関係があるのか!?そして3年たった彼女の現在は…

成長ホルモンを抑えるのに、かなり有効とされる薬も、タニアには効かず、脳腫瘍を取り除く手術に踏み切った。しかし、脳の中枢にある腫瘍のため、完全に取り除くことはできず、手術と再発を繰り返し…
20歳で発症し、10年間で4度の手術を受けたタニア。

医師には30歳までの命と宣告されたが、体に合う薬が見つかり、なんとか病気の進行を抑えながら、昨年11月、34歳の誕生日を迎える事ができた。しかし、成長する体に心臓の機能が遂について行けなくなり…2013年1月14日、心筋梗塞と一過性脳虚血発作によりタニアさんはこの世を去った。自ら多くのメディアに出演し、末端肥大症への理解を広めようとしたタニアさんの死を全米が悼んだ。

末端肥大症(先端巨大症)とは

末端肥大症(先端巨大症)とは、成長ホルモン（GH；Grouth hormon）分泌過剰が、成長期(骨端線閉鎖)以降に起こり、成長ホルモン(GH)の分泌過剰により骨、軟骨、軟部組織、皮膚および臓器の肥大を呈する病態です。

その身体的特徴として
・四肢末端の肥大
・前額部、下顎の突出(アントニオ猪木さんのような顔です)
・鼻翼・口唇の肥大
を呈します。

なお、GHの分泌過剰が骨端線閉鎖以前に起こると巨人症（下垂体性巨人症）となり、高身長となります。主な成因はGH産生下垂体腺腫によりますが、時に異所性GHRHおよびGH産生腫瘍でも生じます。

下垂体腺腫が増大すれば頭痛や視野障害(下垂体が視神経を圧迫して生じます)などの症状を呈することもあります。他にも、GHの過剰で、糖尿病、高血圧、大腸ポリープを合併することもあります。

末端肥大症(先端巨大症)の治療

治療としては、内科的治療では、ブロモクリプチン内服を行います。
ブロモクリプチンは、ドパミン作動薬であり、下垂体ホルモンであるPRL(プロラクチン)分泌、GH分泌に対する生理的抑制因子です。視床下部ドパミンのアナログとしても働き、血漿PRL値、GH値の低下、腫瘍縮小の効果があります。

シプロヘプタジン、ソマトスタチン誘導体も使用され、ブロモクリプチンで効果のない末端肥大症に効果があるとされています。

内科的治療が奏功しない場合、外科的治療を行います。経蝶形骨洞的下垂体腺腫摘出術〔Hardy（ハーディ）法〕を行います。下垂体卒中においては緊急手術の適応、およびホルモン補充療法が必要です。

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