中村うさぎさん、stiff-person症候群の疑いと診断される

原因不明の病気のため入院中の９月１５日に一時、心肺停止状態に陥ったエッセイストの中村うさぎ（５５）の病名として、１００万人に１人とも言われる難病のｓｔｉｆｆ　ｐｅｒｓｏｎ症候群の疑いが強いことが分かった。

私という病　中村うさぎ


うさぎの美容整形を担当しているタカナシクリニックの院長・高梨真教氏が、うさぎとともに開設しているブログで１７日、明らかにした。

それによると病名は週明けにうさぎの両親が主治医から説明を受けたもの。

　「今の段階で最も考えられる病名はｓｔｉｆｆ　ｐｅｒｓｏｎ症候群という、非常に稀な神経疾患らしく、その発症頻度は一説によれば１００万人に１人位の確率だそうです」

しかし、まだ１００％判定されたわけではない。「典型例で認められる自己抗体が見付かっていないそうで、断定は出来ないとの事です」と、対症療法に頼るしかない治療の難しさを説明した。

今後については「ムーンフェイス状の顔や大腿骨頭壊死といったステロイドの副作用を注意しながら、一般生活を送れる段階までのリハビリを続けていく方針とのことの様です」と、難しいながら一応の目標は立てられている。

まだ鼻チューブを外せないうさぎだが、最近では練乳やヨーグルトを食べられたり、尿道カテーテルが外されたりと状態が改善、本人も前向きに闘病している。
(中村うさぎ　１００万人に１人の難病「ｓｔｉｆｆ　ｐｅｒｓｏｎ症候群」か)

stiff-person(スティッフ　パーソン)症候群とは

stiff-person症候群とは、「進行性の下肢(脚)・体幹(からだ)の有痛性・発作性の筋硬直がみられ、他動運動(体を動かされる)や感覚刺激で誘発され、発汗、頻脈、血圧上昇などの自律神経症状を伴う神経疾患」 であるとされています。

症状改善にはジアゼパムが有効で、神経伝達物質であるGABAの作用異常が本質と考えられています。病理学的には脊髄前角内側部の中小細胞の脱落とグリオーシスが報告され、GABAを伝達物質としている介在ニューロンの障害が考えられています。要は、神経疾患の一種と考えられています。

この疾患は、抗GAD 抗体が関与しているとされています。
Glutamicaciddecarboxylase（GAD）は、グルタミン酸からγ-aminobutyricacid（GABA）を産生する際に働く酵素で、抗GAD抗体はGADを阻害してGABAの産生を抑制することで、神経症状を呈するとされています。GADは、体内ではおもに GABA 作動性ニューロンの細胞質や分泌小胞と、膵臓のβ細胞に存在します。

抗GAD 抗体は 1 型糖尿病でもみとめられますが、実は、Stiff-person 症候群で最初に同定されたものであり、その後慢性の小脳性運動失調や薬剤抵抗性のてんかん、口蓋ミオクローヌスの患者でも抗 GAD 抗体の関与が報告されています。

ギラン・バレー症候群を発症し、入院治療中−有村竜太朗さん

４人組バンド・Plastic Treeのボーカル、有村竜太朗（年齢非公表）が、運動神経に障害を起こすギラン・バレー症候群を発症したことが２５日、分かった。現在都内の病院に入院中で、２８、２９日に東京・ＪＣＢホールで予定していたライブは中止し、来年３月のライブでの復帰を目指す。

所属事務所によると、有村が体に異変を感じたのは今月２１日。自宅でのレコーディング作業中に携帯電話を持てないほど体に力が入らず、３９度の発熱もあり、近所の病院へ。風邪薬を処方してもらい帰宅したが、２２日になっても脱力感がひどかったため、別の病院で検査入院。２４日になって、ギラン・バレー症候群の発症が発覚したという。

ギラン・バレー症候群は、年間発症率が１０万人に１人とされる難病。芸能界でも、昨年８月に６２歳の若さで自宅で孤独死した女優の大原麗子さんや、俳優の安岡力也（６３）が患ったことでも知られている。

有村の場合は初期段階で、現在は指先に力が入りにくいものの、日常生活に支障がないほどまで回復しているという。

年末ライブは中止にしたが、来年３月１４日からの全国ツアーの予定は、いまのところ変更なし。有村も「悔しい気持ちでいっぱいだけど、１日でも早く回復してファンの前に出たい」と周囲に話しているという。
(有村竜太朗 ギラン・バレー症候群に)

ギラン・バレー症候群とは

ギラン・バレー症候群とは、急速に発症する四肢筋力低下と腱反射消失・減弱を主徴とする自己免疫性末梢神経疾患です。急性の先行感染(下痢症状や、上気道感染による感冒様症状など)から1〜3週間後に、急性に筋力低下と感覚障害を主徴として発症します。

筋力低下は、通常2週以内にピークに達して、徐々に回復していきます(ただし、全国調査によると，日常生活に支障をきたす後遺症を残した患者が21％を占めていたという報告もあります)。

原因は、先行感染が引き金となって生じた自己の末梢神経の構成成分に対する抗体による異常な免疫反応であると考えられています。約2/3で先行感染がみられ、EBウイルス、マイコプラズマとともにCampylobacter jejuni感染に伴う例が知られてきています。Campylobacter jejuni感染に伴う例では、血清の抗ガングリオシド抗体(抗GM1抗体)が上昇している場合が多いです。

こうした異常な自己免疫反応による節性脱髄を主病変とし、通常軸索は保たれます。崩壊した髄鞘はマクロファージによって清掃されますが、この段階で病変の進行が停止すれば髄鞘は再生し、機能的にはほぼ正常に回復します。

ただし、典型例以外に、非定型例として軸索変性を主とする軸索障害型や、深部感覚障害に基づく運動失調を主徴とする感覚障害、自律神経症候を主徴とする急性自律神経ニューロパチー、Fisher症候群などもGuillain-Barre症候群の特殊型とされます。

症状としては、症例の60〜70％に感冒様の前駆症状を認め、多くの例では前駆症状がいったん消失・軽快した後、1〜3週間を経て発症がみられます。症状の発現は急性であり、通常1日〜2週間進行し症状が完成します。

一般的には、手指・足先のジンジン感などの異常感覚(痺れ感)がみられ、同時に進行性の筋力低下がみられます。筋力低下の分布は症例によってさまざまですが、四肢筋、顔面筋、外眼筋、咽頭・喉頭筋、さらには呼吸筋をも障害することがあります(呼吸筋麻痺例では人工呼吸器の装着が必要)。

脳神経では顔面神経麻痺の頻度が最も高く両側性の麻痺が多いです。感覚障害は病初期にみられます。感覚障害は四肢遠位部優位の左右対称性の手袋・靴下型のしびれ感の頻度が高く、明らかな感覚低下の頻度は低いです。四肢末梢の異常感覚以外は軽度のことが多いですが、高度の感覚障害や感覚性運動失調を示す例、あるいは根性痛の高度例がみられこともあります。

自律神経障害は運動麻痺と並んで重要な症候です。自律神経徴候として，著明な血圧の変動、発汗低下、徐脈などが認められることがありますが、洞性頻脈が最も多く、時に不整脈、asystole(不全収縮)がみられる場合があり、重篤な場合は心電図モニターなどによる厳重な管理が必要となります。ほかにも手掌・足底の多汗、起立性低血圧、高血圧、腸管麻痺、排尿障害などがみられこともあります。

ギラン・バレー症候群の治療

ギラン・バレー症候群の治療としては、以下のようなものがあります。