多発性硬化症で治療を続けていた−林家こん平さん

「チャラ〜ン」でおなじみの林家こん平(67)の著書「チャランポラン闘病記――多発性硬化症との泣き笑い2000日」(講談社)が話題だ。

こん平は04年9月に声帯を患い、入院。翌05年に指定難病「多発性硬化症」と診断され、噺(はなし)家にとって命同然の言葉に不自由をきたしてしまうことに……。

同著はそれから2000日に及ぶ闘病生活を本人、娘、弟子などの証言を交えてつづったもの。18日の記者会見では元気な姿を見せたが、人気噺家がどう難病を乗り越えたのか? 一読の価値アリだ。
(林家こん平の闘病記が話題に)

多発性硬化症とは

多発性硬化症(multiple sclerosis；MS)とは、原因不明の中枢神経の炎症性脱髄性疾患です。大脳、小脳、脳幹、視神経など中枢神経組織の主に白質に多巣性の限局性脱髄性病変が生じます。

病因は不明ですが、自己免疫疾患説が有力です。臨床経過、病変部位、病理所見、HLAでMSを分類することができ、多種多様な抗原と免疫反応が発症に関与していると考えられています。

北欧・北米での頻度は10万人に対して30〜80人ですが、アジア、アフリカ諸国では少なく、わが国では10万人に対して 1〜4人です。若年成人に多く発症し、発症年齢は、30歳前後をピークに、全症例の約 8割が15〜50歳で発症します。5歳以前と70歳以降の発症は稀です。男女比は 1：1.3〜3.2 で女性がやや多いです。

中枢神経白質の障害に基づく様々な症候が出現し(空間的多発)、しかもこれらが再発・寛解を繰り返す(時間的多発)のが特徴的です。多発性硬化症に特異的な症候はありませんが、視力障害、運動麻痺、感覚障害などが様々な組み合わせで出現してきます。初発時の発症形式は、急性・突発性で、約1週間以内に症状が完成します。

視力障害としては、視神経病巣により片側または両側の視力低下をきたします。視神経炎発症時には、眼球運動時痛を伴うことが多く、乳頭黄斑線維が障害されやすいため、中心視力の障害が強いです。特にアジア人では、視力障害が高度になりやすいのが特徴で、両側全盲となる場合もあります。

運動麻痺としては、通常は上位運動ニューロン(錐体路)障害による痙性麻痺の型をとります。腱反射は亢進し、Babinski反射やChaddock反射などの病的反射がみられます。病変の高位により、痙性片麻痺(内包などの障害)、痙性四肢麻痺(頸髄病巣)、痙性対麻痺(胸髄病巣)を呈します。

感覚障害としては、異常感覚(ジンジン感など)、感覚鈍麻などが様々な分布でみられます。脊髄病巣ではレベルのある感覚障害、大脳病巣では顔面を含む半身の感覚障害を呈することが多いです。

多発性硬化症の治療

多発性硬化症の治療としては、以下のようなものがあります。

多発性硬化症と診断され、症状進行に悩む45歳女性

読売新聞の医療相談室で、以下のような相談がなされていました。

5年前に「多発性硬化症」になりました。ここ2年は下半身まひの状態が続き、最近、全身の力が衰えてきました。主治医は経過観察でいいと言うのですが……。(45歳女性)

この相談に対して、国立精神・神経センター神経研究所免疫研究部長である山村隆先生は以下のようにお答えになっております。

多発性硬化症(MS)は、脳、脊髄(せきずい)、視神経のところどころに小さな炎症が多発する病気で、昔は治療法のない難病でした。

しかし、現在では治療薬の「インターフェロン・ベータ」、ステロイド(副腎皮質ホルモン)、免疫抑制剤のほか、まだ試行段階ですが、血中の抗体を濾過(ろか)して除く「血液浄化療法」があり、それらを組み合わせれば、症状をかなり軽くできます。

質問者は、発病後3年で下半身にまひが出た重症例のようです。主治医は炎症が消えて病状が固定していると判断しているようですが、もし病状がじわじわと悪化しているようであれば、脳や脊髄の中で軽い炎症が持続している可能性があります。

これを「二次進行型多発性硬化症」と言います。

多発性硬化症(multiple sclerosis；MS)とは、原因不明の中枢神経の炎症性脱髄性疾患です。大脳、小脳、脳幹、視神経など中枢神経組織の主に白質に多巣性の限局性脱髄性病変が生じます。

病因は不明ですが、自己免疫疾患説が有力です。臨床経過、病変部位、病理所見、HLAでMSを分類することができ、多種多様な抗原と免疫反応が発症に関与していると考えられています。

北欧・北米での頻度は10万人に対して30〜80人ですが、アジア、アフリカ諸国では少なく、わが国では10万人に対して 1〜4人です。若年成人に多く発症し、発症年齢は、30歳前後をピークに、全症例の約 8割が15〜50歳で発症します。5歳以前と70歳以降の発症は稀です。男女比は 1：1.3〜3.2 で女性がやや多いです。

中枢神経白質の障害に基づく様々な症候が出現し(空間的多発)、しかもこれらが再発・寛解を繰り返す(時間的多発)のが特徴的です。多発性硬化症に特異的な症候はありませんが、視力障害、運動麻痺、感覚障害などが様々な組み合わせで出現してきます。初発時の発症形式は、急性・突発性で、約1週間以内に症状が完成します。

視力障害としては、視神経病巣により片側または両側の視力低下をきたします。視神経炎発症時には、眼球運動時痛を伴うことが多く、乳頭黄斑線維が障害されやすいため、中心視力の障害が強いです。特にアジア人では、視力障害が高度になりやすいのが特徴で、両側全盲となる場合もあります。

運動麻痺としては、通常は上位運動ニューロン(錐体路)障害による痙性麻痺の型をとります。腱反射は亢進し、Babinski反射やChaddock反射などの病的反射がみられます。病変の高位により、痙性片麻痺(内包などの障害)、痙性四肢麻痺(頸髄病巣)、痙性対麻痺(胸髄病巣)を呈します。

感覚障害としては、異常感覚(ジンジン感など)、感覚鈍麻などが様々な分布でみられます。脊髄病巣ではレベルのある感覚障害、大脳病巣では顔面を含む半身の感覚障害を呈することが多いです。

多発性硬化症の治療

多発性硬化症の治療としては、以下のようなものがあります。

本当は怖い手のしびれ−多発性硬化症

本当は怖い家庭の医学で取り上げられていた症例です。

同じ課に配属された１０歳年下の後輩に猛アタックし、見事、結婚へとこぎつけたＫ・Ｈさん。その数日後、残業に励んでいた彼女は、なぜか右手の指先にしびれを感じました。しびれは生活に支障をきたすほどではなく、１週間後にはすっかり治まったＫ・Ｈさん。しかし、ある日、入浴中に再び右手がしびれ、今度は感覚が鈍くなっている気がしました。湯上がりの身体の火照りが冷めていくと同時に、手のしびれも治まりましたが、その後も更なる症状が彼女を襲います。

症状としては、
（１）手のしびれ
（２）手がしびれ、感覚がにぶる
（３）右目の視界がぼやける
（４）両足のひどい疲労感
（５）膝下の感覚が無くなる
というものでした。

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脳と脊髄の神経線維は、神経同士を絶縁する働きのある「ミエリン」という脂肪質のカバーで覆われています。多発性硬化症は、このミエリンのあちこちを自分で壊してしまう自己免疫疾患であり、この結果として起こる脳と脊髄の病気です。
そのために、神経の情報が上手く伝わらなくなって、様々な症状が出てきます。

発症の引き金として現在考えられているのは、主に風邪などの感染症と、強いストレス。Ｋ・Ｈさんもこの条件に当てはまっていました。彼女の場合、１人で何から何まで準備をしたあの結婚式をきっかけに、急激な生活環境の変化がストレスとなり、免疫力が低下。そして軽い感染症をきっかけに、病を引き起こしたと考えられます。

ミエリンが壊された場所によって症状が決まります。その部位は人によって違うため、症状はひとりひとり異なり、脳と脊髄のどこにでも起こり得ることから、非常に多くの症状があります。さらに、時期により、日ごと、時間ごとにも変化します。
よく見られる症状は、視力障害・運動障害・感覚障害・排尿障害・しびれ・めまい・疲労・ふるえなどで、程度も人それぞれです。

体温が上がると一時的に症状が重くなることがあります。
ですので、お風呂に入っているときに症状に気づいたのではないでしょうか。
お風呂などで体温が上昇した際、脳内の信号伝達に使われる電気信号が不安定になります。すると、正確な情報が身体の各所に伝わらなくなり、一時的に症状が現れることが多いのです。

治療としては、急性増悪期に炎症を抑えるため、ステロイドを点滴静注します。軽度であれば経口投与します。

再発の抑制には、インターフェロンβを皮下注射することで再発率を約30％減少させられることがわかっています。

もしこうした症状が現れたら、ご注意を。

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