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生体肝移植

命をつないだ高3の夏−肝不全の少女を救った高校生たち

ザ!世界仰天ニュースで取り上げられていた内容です。

2004年9月、静岡県立袋井商業高等学校では2学期に入り、秋の大会に向け生徒達はクラブ活動に励んでいた。現役を卒業し後輩の指導にあたっている3年生の水泳部員、阿部真也君には生徒会長という別の顔があった。そんな阿部君を中心とした高校生グループが、ある同い年の一人の女の子を救うため募金活動を行うことに。

その女の子とは同じ袋井市に住む村木理恵さん。原発性硬化性胆管炎という肝臓の病気にかかり、移植手術を受けないと余命半年という宣告を受けていた。実は理恵さん、移植手術は初めてではなかった。2歳の時、風邪のウィルスが原因で慢性活動生肝炎という肝臓の病気にかかり、入退院を繰り返す生活。そして薬による治療を続けてきたが、中学2年生の頃、肝硬変になってしまい余命3ヵ月と宣告された。助かる道は肝臓の移植手術。両親の肝臓を検査し、より理恵さんに適合していた母親の肝臓を移植する事になった。

そして2000年8月、母親の肝臓の60%を移植する手術は、12時間にも及び無事成功となった。術後良好の状態が続き初めての修学旅行にも行けるようになった理恵さんだったが、高校3年生になったとき、顔に再び黄疸症状が現れ、さらに腹痛や下血をする状態になってしまった。

病名は原発生硬化性胆管炎。脳死ドナーからの肝臓の完全移植をしなければ彼女の未来は無い。問題は、日本ではドナー提供自体が少なく間に合わない為、年間3000〜4000件の肝臓提供があるアメリカで提供してもらえる肝臓を確保することができれば…という状態。選択肢はないのだが、それには約6000万円という大金が必要となるのであった。

しかし、思うようには集まらず目標の6000万円にはとても程遠い。そこで、募金の輪を広げるため理恵さんの姉が卒業した、袋井商業高校にも募金のお願いをしに行く。すると、生徒会長の阿部君らが中心となって、校内での募金活動を始める。

しかし、お金は集まらず、阿部君らは打開策を考える。そこで、思いついたのが袋井商業高校の水泳部で毎年行われるイベント。

それは、卒業する水泳部3年生に、後輩の水泳部1・2年生が感謝の意味を込めてシンクロナイズドスイミングを披露するイベントだった。それを、一般公開しマスコミに取り上げてもらえば、募金活動の事を広く知ってもらえると思いついたのだ。2週間後、理恵さんと両親は袋井商業高校のプールに招待される。すると、プールサイドには300名の生徒達が拍手喝采で理恵さんを迎え入れ、さらには新聞記者も取材に駆けつけていた。そして、驚きを隠せない理恵さんの目の前で水泳部によるシンクロナイズドスイミングが始まる。

翌日の新聞に掲載されると、全国から続々と寄付金が届き始めた。そして、わずか一か月半後には目標額の6000万円に到達。2004年12月、理恵さんはアメリカへと向かう。そして40日後、ドナーが見つかり肝臓移植の手術を受け、無事に成功。余命3ヶ月といわれた少女は多くの人々の善意のおかげで、肝臓移植手術を受け、病を克服した。


慢性肝炎とは、臨床的には6ヶ月以上の肝機能検査の異常とウィルス感染が持続している病態を指します。組織学的には、活動性と非活動性に区分されます。

『理恵さんは2歳の時、風邪のウィルスが原因で慢性活動生肝炎という肝臓の病気にかかった』とありますので、これは恐らく慢性活動性EBウイルス感染症(CAEBV)のことではないかと思われます。

慢性活動性EBウイルス感染症(CAEBV)は、肝脾腫、リンパ節腫大、高γグロブリン血症、肝炎、持続する発熱などが主な症状で、致命率が高い疾患です。EBウイルス(ほとんど幼少期に感染し、伝染性単核球症と診断されます。その後、潜伏感染となり、ほとんど何の症状も起こさないウイルスです)感染の活動性が数ヶ月以上わたって持続し、EBウイルス感染細胞あるいは、EBウイルスゲノム量が増加している状態となります。

慢性活動性肝炎となる可能性もあり、その場合は肝硬変、肝不全に進行し、死因となることが多いそうです。この際は、生体肝移植によって命を救われましたが、原発生硬化性胆管炎が起こってしまったようです。

原発生硬化性胆管炎は、胆管炎の特殊型で,胆管壁の炎症により高度の結合組織増殖が出現し、次第に胆管壁が硬化し、内腔が狭まくなってしまう、まれな疾患です。原因は不明ですが、潰瘍性大腸炎を合併する場合が多く(理恵さんの場合は発症していなかったようです)、自己免疫疾患とも考えられています。

黄疸が次第に進行し、無痛、無熱で胆管癌に似た症状を示します。ついには胆汁性肝硬変、門脈圧亢進症状(食道(胃)静脈瘤、腹壁静脈怒張、痔核など)、肝不全などを呈してしまいます。

残された手だては、渡米しての完全肝移植しかなかったようです。そのために、高校生たちが東奔西走し、何とか理恵さんの命を救ったという姿は、非常に感動的でした。「理恵さんがここにいてくれることが嬉しい」という阿部真也くんの一言には、一点の曇りが無く、どこまでも真っ直ぐな心に、思わず息を呑んで感嘆してしまいました。

フィクションなんかでは覚えることのできない感動が、そこにはありました。

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生体肝移植のドナー、3%に重い合併症

国内で行われた生体肝移植で、提供者(ドナー)の30人に1人が手術により重い合併症にかかっていたことが、日本肝移植研究会の調査で6日、わかった。国内で実施される肝移植の9割以上を占める生体移植の提供者に大きなリスクがあることが、統計的に初めて明らかになった。

調査したのは、同研究会のドナー安全対策委員会(委員長=清沢研道・長野赤十字病院長)。2005年12月までに国内で行われた生体肝移植のうち、42施設3005例の症例を得た。

このうち、1)生死にかかわる可能性がある2)再手術を要した――など五つの問題に該当する症例を「重い合併症」と見なして調べたところ、105人(3・5%)が該当した。内訳は、肝臓を切った部分から「胆汁が漏れる」(45人)が多く、ほかに「2リットル以上の出血」(24人)、「感染症」(8人)など。46人は再び開腹手術を受けた。

国内では、2002年に京都大で手術を受けたドナーが肝不全で翌年死亡したほか、2005年には群馬大の手術でドナーが大量出血し、下半身不随になった。対策委は「生体肝移植には一定のリスクがある。提供者は、その点を十分踏まえて手術に臨んでほしい」と話している。
(生体肝移植のドナー、3%に重い合併症)


生体肝移植のドナーの条件としては、以下のようなものがあるようです。
1)20歳以上であること
2)患者さんと血縁(2親等)、または夫婦であること。
3)血液型がレシピエントと不適合な関係にならない(レシピエントがA型の場合、ドナーがA型もしくはO型である必要がある)。
4)肝臓のサイズが合っていること。
5)自分の意志で肝臓を提供したいと思っていること。
6)心身共に健康であること。
7)肝炎にかかっていないこと。

さらに、手術前から禁酒・禁煙しなければなりません。さらに、術後も約3ヶ月間、医師の指示が出るまで、肝機能低下を考えて禁酒は続けなければなりません。ドナーに関しても、術後の仕事復帰には数ヶ月を要し、大きな負担があります。

家族のためとはいえ、リスクへの理解や大きな決断が必要となります。
ドナー側のリスクとしては、術中の大量出血や術後の肺血栓塞栓症や感染症、切断部からの出血などの一般的なものから、肝機能の低下や肝不全による合併症などまであります。

3.5%のドナーが重い合併症を患っており、46人は再び開腹手術を受ける必要があった、とのことです。ドナーは「家族のために」といった理由で、肝臓の一部を提供していると思われます。そんなドナーの方々が、3%とはいえ、再手術をしなければならなかったり、合併症を抱えなければならないのは非常に大きな問題であると思われます。今後は、肝移植を行う施設や人員の見直しをはかり、こうした合併症発生率を下げるようにすべきではないか、と思われます。

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国内初の生体肝腎同時移植 父親から4歳女児に

国立成育医療センター(東京都世田谷区、松井陽院長)は19日、4歳女児に対し30代の父親からの肝臓と腎臓の同時移植を18日に実施したと発表した。女児、父親ともに術後の経過は良好という。同センターによると、同一のドナー(臓器提供者)からの生体肝腎同時移植は世界で3例しかなく、国内では初めて。

同センターによると女児は、先天性の肝内胆管拡張症と多発性嚢胞腎の患者。生後9カ月までに左右の腎臓を摘出し腹膜透析を行っていたが、肝内胆管拡張症の合併症で敗血症を繰り返していた。移植しか助かる道がないと主治医に診断され、昨年8月から同センターで肝臓と腎臓の同時移植を検討していた。

しかし、脳死者からの移植は現状では難しく、また、患者家族から生体移植の強い希望を受けていたため、家族がドナーとなり得るかを病院で検討。ドナー候補者は父親しかおらず、肝臓の一部と片方の腎臓の摘出しても負担に耐えられると判断された。

移植を受ける女児にとっても、同一ドナーから同時に移植を受けることが、臓器の生着率を高めることから、外部委員を含む病院の倫理委員会で移植の実施を妥当と承認した。

女児の手術は18日午前10時前から始まり深夜に終了。ドナーの父親の手術は同日午前10時半ごろ始まり、午後6時ごろ終わった。

19日午前の段階で、女児は血圧、脈拍ともに安定し、尿も出て、肝臓も胆汁が出ていることが確認され、経過は良好という。父親についても、血圧、脈拍とも良好で、すでに意識があり「早く子供に会いたい」と話しているという。

父親は10日から2週間程度で退院の見込みで、女児は免疫抑制剤の効果など経過を観察しながら、早ければ2カ月程度で退院できると見込んでいる。

松井院長は「生体からの移植は個別に慎重に判断すべきことだが、同じように肝腎同時移植が必要な患者はおり、今回の移植がうまくいけば治療の選択肢を増やすことになるのではないか」と話している。
(国内初の生体肝腎同時移植 父親から4歳女児に)


多発性嚢胞腎とは、腎臓に嚢胞(水がたまった袋)がたくさんできて、腎臓の働きが徐々に低下していく、遺伝性の病気です。多くは腎不全に至ります。

幼児型と成人型があり、幼児型は常染色体劣性遺伝で、出生後まもなく腎不全で死亡する人が多いです。長期生存している患者さんは、腎不全よりも肝障害が問題となります。

初期には無症状で、腎臓に嚢胞がたくさんできてくると、腎臓が大きくなり、腹が張ってきます。腎機能障害の進行に伴って、食欲低下、疲れやすい、だるい、夜間多尿、さらには息切れなどが出現します。また高血圧を合併することが多く、脳出血なども通常より高い頻度で起こります。

合併症として、肝臓、膵臓、脾臓、子宮、睾丸、精嚢に嚢胞が生じることが知られています。心臓の弁の異常、大腸憩室、鼠径ヘルニア、胆管(総胆管)の拡張があります。

多発性嚢胞腎のお子さんとしては、腎臓だけでなく肝臓にも異常を伴うことがあり、今回の手術が必要となると考えられます。今後、こうした手術が増えていくのではないでしょうか。

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